三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑部代谢紊乱的机制与副作用繁杂，由于许多问题几乎未知，所以治疗法较为困难。正常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型谷氨酸原因综合症（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终导致脑部内积聚减少。

G1D常乏善可陈为病症中风与脑部电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模型中，G1D一两部举足轻重脑部功能原因，常独立于血脑部屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而提高脑部组织内剂量可以减轻副作用。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流入或共享有效性替代底物的治疗法方式将。

目前用于G1D的病症乳制品疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或病症中风，而且并非普遍性耐受性。有深入研究显示，与生酮乳制品治疗法方式将无论如何的，如三庚酸甘油等糖类可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下方副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学家们，进一步开展非商业性、开放标签两部的临床，对三庚酸甘油治疗法方式将顺利进行评核。深入研究结果在线刊登于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共确立14名未放弃生酮乳制品治疗法的1型谷氨酸原因综合症的幼儿与。干预方式为，在受试者日常乳制品中补充食品级三庚酸甘油。

由于大多病症中风不明显，患者或家属的感觉不足以用于评核。因此，科学家常用定量脑部电图、脑部心理学、血液分析、脑部稳定状态的核磁共振检查等方式。

深入研究显示，1名受试者（7%）不会出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，部分患者脑部心理乏善可陈以及脑部稳定状态提高。11名患者（78%），长年常用三庚酸鲤后未出现副作用。3名受试者（21%）乏善可陈为消化系统副作用，1（7%）名受试者治疗法终止。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D患者的主要脑部功能导致有利严重影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来评核代谢性脑部病（下方代谢副产物障碍）的治疗法方式将。

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主笔： neuro207